ANGIOEDÈME LOCALISÉ SUITE À CONTACT AVEC LA CHALEUR
John Weisnagel, M.D.
le 7 fév. 2009
II s’agit d’une jeune fille de 18 ans chez qui depuis qqs mois tout contact avec la chaleur, le soleil, une assiette chaude, la nouritture ou boissons chaudes => oedeme local avec érythème et prurit aux sites touchés, pendant 15 min. sans lésions d'urticaire ou autres symptômes. La vapeur, e.g. si elle est au dessus d'un pot d'eau bouillante, ou si elle ouvre le fourneau => erythème et oedème facial de même durée. Au courant de l’été, elle s’est accoté l’avant-bras sur le toit d’une auto qui était au solei => réaction locale semblable sur l’étendue de son avant-bras qui a duré 20 min. En prenant sa douche elle a noté une éruption aux memb. inf. une fois. Rx aucun actuellement. Elle a pris Réactine tous les matins pour un mois => diminution légère de l'intensité et durée de la réaction. Une fois en buvant du café chaud, sensation d'oedème pharyngé et dysphagie pendant 15-20 min. Pas de réactions semblables autrement. Pas de réaction à l'effort, ou reliée à la sueur. Allergies connues: aucune. Du côté resp: aucun problème.
Quelques jours après la consultation initiale, elle rapporte avoir eu une réaction semblable après avoir tenu dans sa main une tasse d’eau chaude du robinet (non bouillante) pendant environ 2 minutes: des plaques sont apparues sur l’intérieur de la paume de sa main, ainsi que sur les doigts de sa main droite qui tenait la tasse par l’anse. (voir photos ci-jointes) Comme suggéré, elle a appliqué un glaçon et de l’eau froide sur les doigts de sa main. Une légère douleur et une hypersensibilité sont apparues contrairement à l’habitude, où elle ressenti plutôt “des picotements, puis une enflure et une insensibilité locale. Sur les doigts, la réaction a duré environ 30 minutes de plus qu’à l’habitude”. En dinant à l'école, ell a touché un plat chaud => même réaction, durée 10-15 min.
L’été précédent, elle pouvait sans problème prendre du chocolat chaud et des cafés et s’exposer au soleil sans problème. Ses réactions sont apparues soudainement, sans raison apparente, vers la fin de l’été. Elle dit qu’elle n’a pas ressenti de stress particulier depuis son admission au CEGEP en fin d’août.
Antécédents personnels: Lorsqu’elle était bébé, elle était allaitée. Puis lorsqu’on lui a offert des biberons de lait maternisé, on a remarqué que sa peau devenait rouge s’il tombait des gouttes sur sa peau. On croyait que c’était à cause d’une allergie au lait, mais c’était peut-être à la chaleur de celui-ci.
Selon les photos, sa main n'est pas enflée, elle présente tout simplement des lésions oedématiées blanches aux endroits de contact avec la chaleur, un peu comme un test positif suite à l’application locale d’un glaçon pendant une minute chez les allergiques au froid. L'application de glace ou d'eau froide n'aide pas, et semble faire durer sa réaction plus longtemps. La raison de cela est que certaines personnes qui réagissent à la chaleur peuvent aussi réagir de la même façon au contact avec le froid.
Concl: Angioedème localisé suite à contact avec la chaleur. Il ne s’agit pas d’urticaire cholinergique qui se présente habituellement comme une éruption papuleuse, avec lésions petites, 2-3 mm., chaleur locale et sensation de brûlement avec le prurit.
Situation stressante possiblement reliée?.
Rx aucun. Elle ne prend aucun Rx. Pas d'hx d'allergie alimentaire suite à la réaction qu'elle avait fait bb avec les gttes de lait lui ayant causé urticaire au contact. Diète normale. Elle n'a pas eu d'autres réactions en prenant sa douche et pas d'autre réaction en buvant des boissons pas trop chaudes. Au soleil l'été dernier: érythème après 20 min au soleil et non pas les lésions qu'elle présente auj. avec le chaleur locale. Rx Atarax 10 mg. h.s. régul.
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Suite à une recherche en ligne, il n’y a qu’une référence dans la littérature médicale d’un cas semblable:
Mediator release in local heat urticaria by Atkins PC and Zweiman B in J. Allergy Clin. Immunology 1981 Oct;68(4) :286-9. Les auteurs décrivent le 16e cas rapporté d’urticaire localisée reliée à la chaleur chez une femme de 59 ans avec érythème et angioedème suite au contact avec de l’eau chaude ou exposition à la chaleur à l’extérieur. Une de ses mains immersée dans de l’eau à la température de 39-40 degrés celsius s’est traduit par une réaction d’angioedème érythémateux bien délimitée par une ligne de démarcation avec l’eau, et était associée à des concentrations élevées d’histamines (18-135 ng/ml )et d’activité chimiotactique de neutrophiles (2 à 5 fois les niveaux pré-challenge) dans le sang veineux du site utilisé pour le challenge. Ils concluent que la réaction urticarienne localisée à la chaleur chez cette femme était une forme d’urticaire physique associée à la libération de substances médiatrices provenant des mastocytes, un peu comme observé dans l’urticaire au froid et cholinergique.
Dans Urticaria and Angioedema édité par M. W. Greaves, et Allen P. Kaplan dans le chapitre Physical and Cholinergic Urticarias par Anne Kobza Black, dans la section intitulée ‘localized heat urticaria’ l’auteur écrit : La chaleur appliquée à la peau cause une lésion d’urticaire uniquement au site réchauffé. Il s’agit d’une forme extrèmement rare d’urticaire physique, avec moins de 50 cas décrits. Elle survient surtout chez la femme adulte mais elle a été décrite aussi chez un enfant. Le pathomécanisme est variabe, avec une libération d’histamine et une activation du complément dans certains cas mais pas dans d’autres.
J’ai envoyé un courriel au Dr Harris Steinman, webmaître du site AllAllergy.net demandant ce qu’il pense de ce cas. Voici sa réponse :
... « I checked your query with a colleague, George du Toit, M. D. whose speciality is urticaria. He responded with "this sounds like physical urticaria with triggers of one or more of temp, pressure and u/v. Can be resistant to H1RA's “
J’ai aussi envoyé un courriel à ‘Ask the expert’ de l’AAAA&I et reçu cette réponse du Dr Philip Lieberman, M.D., Medical Editor of the Allergy and Asthma Disease Management Center (AADMC):
Thank you for your recent inquiry.
According to the history you present, your patient has a condition known as "localized heat urticaria." The cause of this condition is unknown. In addition, the cases have been too rare for there to be any standardized treatment based on double-blind, placebo-controlled studies. The etiology of the problem remains undetermined; however, the pathogenesis is reasonably well understood.
In patients with this condition, there is mast cell degranulation with release of histamine and prostaglandin D2, and there has been some evidence for activation of the complement system as well. Studies have been limited to case reports.
For your convenience, I have copied below a few references:
1. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2008 (March); 22(3):384-386.
2. British Journal of Dermatology 1998 (February); 138(2):326-328.
3. ACTA Derm Venereol 1991; 71(5):434-436.
4. J Allergy Clin Immunol 1978 (April); 61(4):273-278.
The last reference is one in which I was a coauthor.
As noted, there is no standardized therapy for this disorder. However, based on my personal experience, the symptoms are difficult to control. We have had the best luck with a combination of H1 and H2 antagonists. Quite often doses higher than those standardly employed are needed. This disorder is considered a form of physical urticaria. However, the lesions are not generalized, but rather localized to areas of heat exposure. The lesions are actually more angioedema than urticarial in that there is edema in the subcutaneous tissue and dermis that produces swelling. The characteristic wheal of urticarial lesions does not occur. The diagnosis can be confirmed by applying localized heat to the forearm. This can be done, for example, with a cup containing warm to hot water. However, caution is advised since if heat is applied too long, or to too high a degree, blistering can occur at the site.
In sum, I believe that your patient has localized heat urticaria. This is a misnomer, as mentioned, since the lesions are more angioedematous in nature. The cause is unknown, but the pathophysiology clearly involves mediator release from mast cells and perhaps complement. It is a difficult management problem. Of course, heat should be avoided, and antihistamines are sometimes of help. This includes both an H1 and an H2 antagonist, and often requires higher than "normal" doses.
The Internet contains a number of references to this disorder, and I have listed a few for you above.
Thank you again for your inquiry and I hope this information has been helpful to you.
Sincerely,
Phil Lieberman, M.D.
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La patiente a subi les analyses suivantes en avril, 09 qui se sont toutes révélées normales (FSC, ALT, CK totale, phosphatase alcaline, créatinine, an. d'urine, électrophorèse des protéines, protéines totales, C3, C4, protein C reactive, facteur rhumatoïde, ANA, TSH et anticorps-antithyroïdien, HBs AG, protoporphyrine et VDRL)
Le 10 nov. 2009:
Depuis le mois d'août, la jeune fille rapporte une certaine diminution de ses réactions n'ayant plus de plaques blanches au contact avec la chaleur. Elle manifeste toutefois de l'érythème et du prurit, de la sensibilité, mais le tout pendant moins longtemps. Elle a appris à moins s'exposer, malgré qu'elle a pu tolérer le soleil cet été sans avoir sans cesse l'érythème et du prurit. Elle ne prend plus l'Atarax tous les jours. Elle a toléré un café aujourdhui et senti qu'un picotement à la langue et un petit gonflement au palais, mais rien de plus, pour environ 10 minutes. Elle a quelques malaises dans des environnements trop chauds, comme une pièce fermée et chaude, mais rien de grave.
Le 31 janv. 2010
Depuis nov. dernier, elle demeure au même stage, i.e. les lésions ne sont que de l'érythème avec sensation de brûlement et picottement aux sites de contact avec la chaleur, n'ayant plus d'angioedème localisé. Elle dit pouvoir tolérer de plus en plus de chaleur. Elle ne prend pas son Atarax qu'occasionnellement, lorsqu'elle sait avoir plus de contact avec la chaleur.
À noter qu'elle a subi un test PPD pour la tuberculose, test requis à cause de travail prévu en milieu hospitalier et a eu une réaction > 20 mm. Ses antécédents personnels et familiaux sont négatifs re la tuberculose et elle n'a pas été vacciné avec le BCG. Suite à une consultation en méd. pulmonaire, elle est actuellement traité avec izoniazide pour les prochains 6 mois. Y-a-t'il un lien?